ZONA KEDOKTERAN VOL.
12 NO.
1 FEBRUARI 2022
ZONA KEDOKTERAN VOL.
14 NO.
3 SEPTEMBER 2024
PRIMER SINOVIAL SARCOMA ORBITAL DENGAN PERLUASAN
INTRAKRANIAL PADA ANAK GADIS BERUMUR 4 TAHUN: LAPORAN KASUS
LANGKA
Adi Arianto1.
Andi Nugraha Sendjaja2.
Faiza Rizky Aryani Septarina3 Anatomical Pathology Laboratory.
Badan Pengusahaan Batam Hospital.
Batam.
Kepulauan Riau.
Indonesia Neurosurgery division.
Badan Pengusahaan Batam Hospital.
Batam.
Kepulauan Riau.
Indonesia Consultant of Anatomical Pathology.
Medical Faculty of Diponegoro/RSUP dr.
Kariadi.
Semarang.
Indonesia
ABSTRACT
Backgroud : Synovial sarcoma is a highly malignant neoplasm primarily affecting soft tissues of the extremities, with a low incidence in the head and neck region, particularly those with intracranial Synovial sarcoma of the head and neck region is very rare, and sarcoma arising from the orbit is rarer still.
Case Description : A 4-year-old girl presented with a palpable mass in the right orbit, which extended to the right naso-orbital region and grew rapidly over a 3-month period.
Contrast-enhanced CT imaging revealed a mass at the right periorbital area with intracranial extension.
The tumor was surgically excised, and histopathological examination confirmed the diagnosis of synovial sarcoma in the orbit.
The diagnosis was further confirmed by immunohistochemistry results as follows.
EMA ( ) was positive in some tumor cells.
CD56 ( ) was diffusely strong positive.
CD99 ( ) was diffusely positive.
Tdt (-) was negative and Desmin (-) was negative.
Discussion and Conclusion : Head and neck sarcomas are known for their aggressive behavior and poor prognosis.
The standard treatment consists of surgical resection followed by postoperative However, due to economic constraints, the family declined chemotherapy and the patient succumbed to the disease within a month.
Given the high risk of recurrence, aggressive management and close follow-up are essential for the best possible outcome.
Keywords : Synovial sarcoma, orbit, extending intracranially, immunohistochemistry.
ABSTRAK
Latar Belakang : Synovial Sarcoma adalah neoplasma sangat ganas yang terutama menyerang jaringan lunak ekstremitass, dengan insiden rendah di daerah kepala dan leher, terutama di daerah yang meluas ke intrakranial.
Synovial sarcoma pada daerah kepala dan leher sangat jarang terjadi, dan sarcoma yang muncul dari orbit tergolong kasus langka terjadi.
Deskripsi Kasus : Seorang anak perempuan berusia 4 tahun mengalami massa yang teraba di orbita kanan, yang meluas ke daerah naso-orbital kanan dan tumbuh dengan cepat dalam jangka waktu 3 Pencitraan CT dengan kontras menunjukkan adanya massa di area periorbital kanan dengan perluasan intrakranial.
Tumor tersebut dieksisi melalui pembedahan, dan pemeriksaan histopatologis memastikan diagnosis Synovial sarcoma di orbit.
Diagnosis selanjutnya dikonfirmasi oleh imunohistokimia dengan hasil : EMA ( ) positif pada sebagian sel tumor.
CD56 ( ) positif kuat difus.
CD99 ( ) Positif difus.
Tdt (-) negatif dan Desmin (-) negatif.
Pembahasan dan Kesimpulan : Sarkoma kepala dan leher dikenal karena perilaku agresif dan prognosisnya yang buruk.
Perawatan standar terdiri dari reseksi bedah diikuti dengan radioterapi pasca operasi.
Namun karena keterbatasan ekonomi, keluarga tersebut menolak kemoterapi dan pasien meninggal karena penyakit tersebut dalam waktu satu bulan.
Mengingat tingginya risiko kekambuhan, penanganan yang agresif dan tindak lanjut yang ketat sangat penting untuk mendapatkan hasil yang Kata kunci : Synovial sarcoma, orbit, perluasan intrakranial, imunohistokimia.
Universitas Batam Batam Batam Page 260 ZONA KEDOKTERAN VOL.
12 NO.
1 FEBRUARI 2022
ZONA KEDOKTERAN VOL.
14 NO.
3 SEPTEMBER 2024
PENDAHULUAN
Synovial sarcoma tergolong dalam suatu neoplasma ganas jaringan lunak yang langka, mencakup sekitar 5% hingga 10% dari seluruh tumor jaringan lunak (Xu & Chen, 2.
Penyakit ini terutama terjadi pada ekstremitas atas dan bawah remaja dan dewasa muda dan berasal dari penyakit pluripoten primitif.
sel induk mesenkim (Vora et al.
, 2.
Synovial sarcoma di daerah kepala dan leher sangat jarang terjadi, dan sarkoma yang timbul dari orbita atau daerah nasofrotal dengan perluasan ke dalam intrakranial lebih jarang ditemukan.
Pada awalnya tidak menunjukkan gejala yang dirasakan hingga proses desakan muncul dan tampak didaerah sekitarnya (Beth McCarville et , 2.
Diagnosis yang tepat dengan pembedahan dan terapi tambahan, menimbulkan masalah tantangan bagi dokter mata (Quan et al.
, 2.
Kami melaporkan kasus pertama Synovial Sarcoma orbital primer yang meluas ke dalam intrakranial pada anak perempuan berusia 4 tahun.
LAPORAN KASUS
Seorang anak perempuan berusia 4 tahun datang ke poliklinik Bedah Saraf Rumah Sakit Badan Pengusahaan Batam dirujuk dari Poliklinik Anak dengan keluhan benjolan di sekitar mata kanan.
Awalnya muncul benjolan kecil sebesar kacang hijau di daerah naso-orbital kanan sejak 3 bulan yang lalu.
Benjolan ini oleh orang tua pasien awalnya dianggap bisul biasa sehingga awalnya mereka tidak mencari pengobatan untuk keluhan ini.
Makin lama benjolan ini makin besar ke daerah palpebra superior dan meluas ke daerah frontal dextra.
Mata kanan Universitas Batam Batam Batam proptosis bertahap dengan rasa sakit dan Pemeriksaan penglihatan mata kanan sulit dilakukan karena pasien kurang kooperatif (Gambar 1 dan 2, benjolan di daerah palpebra superior dan meluas ke daerah frontal dextra dan mata kanan proprosi.
(Gambar 3 dan 4.
Pada pemeriksaan CT Scan ditemukan ada massa disertai kalsifikasi dan edema perifocal pada daerah frontoparietalis kanan yang meluas ke retrobulbair, supraorbital, sinus ethmoidalis dan maxillaris kanan yang mendestruksi os frontalis, nasal dan maxilla kanan, mendorong bulbus oculi ke anterolateral kanan dan menyebabkan midline shift sejauh 0.
9 cm ke kir.
Tidak ada kelainan yang terdeteksi pada pemeriksaan sistemik, termasuk tes darah dan urin.
Setelah Informed consent dari orang tuanya.
Dilakukan pengangangkat tumor tersebut dengan bantuan dari bagian Opthalmologi untuk mengidentifikasi jenis tumor yang kemudian akan direncanakan pengobatan Page 261 ZONA KEDOKTERAN VOL.
12 NO.
1 FEBRUARI 2022
ZONA KEDOKTERAN VOL.
14 NO.
3 SEPTEMBER 2024
histopatologi jaringan di laboratorium Patologi Anatomik.
Intraoperatif, dilakukan insisi kulit setengah coronal di kanan, kemudian ditemukan massa lunak keabuan batas tegas dari daerah frontal ke supraorbital kanan dan ke daerah nasoorbital kanan.
Pada daerah ini ditemukan destruksi os Tumor area tersebut diangkat kemudian dilakukan craniotomy ukuran 4x4 cm pada os frontal dan ditemukan tumor di daerah intrakranial dengan massa keabuan, tidak berkapsul batas relative tidak tegas.
Massa tumor diperkirakan sekitar 6x6x5 cm, dievakuasi hingga batas dengan jaringan normal.
Batas duramater tidak terlihat jelas hal ini mungkin dikarenakan oleh destruksi jaringan tumor sehingga .
oleh fascia.
Tulang yang cacat .
ditinggalkan 4x4 cm.
Untuk daerah periorbita tumor tidak diangkat mengingat fungsi penglihatan masih baik dan dipertimbangkan untuk dilakukan radioterapi atau kemoterapi sesuai hasil Patologi anatomik.
Pada tanggal 21 Desember 2023.
Laboratorium Patologi Anatomik Rumah Sakit Badan Pengusahaan Batam menerima sampel jaringan operasi dari Bagian Bedah Saraf dengan diagnosis klinis Tumor Supraorbital.
Sampel makroskopis berupa potongan-potongan jaringan tumor berasal dari regio supraorbital dextra dengan volume A 198 cc, warna abu keputihan, konsistensi padat kenyal, permukaan luar licin.
Pada pemotongan tampak bagian putih, keabuan dan kehitaman.
Secara mikroskopis didapatkan gambaran proliferasi sel-sel tumor ganas yang tersusun solid, bentuk bulat, oval hiperkromatik, kromatin kasar, sitoplasma eosinofilik, sebagian sitoplasma jernih, mitosis atipik mudah ditemukan, dengan stroma jaringan ikat fibrous, disertai areaarea nekrosis dan perdarahan, diantaranya tampak gambaran mirip matriks tulang osteoid atipik, sitoplasma eosinofilik.
Tampak pula beberapa sel menyerupai gambaran Autad poleAy, bersebukan padat sel radang limfosit, histiosit, eosinofil, dan sel plasma.
Tampak jaringan lemak dan jaringan otot lurik tanpa kelainan berarti.
Gambar 6.
HE (Pembesaran 10.
Gambar 7.
HE (Pembesaran 20.
Gambar 5.
Makroskopis jaringan tumor berasal dari regio supraorbital dextra.
Universitas Batam Batam Batam Page 262 ZONA KEDOKTERAN VOL.
12 NO.
1 FEBRUARI 2022
ZONA KEDOKTERAN VOL.
14 NO.
3 SEPTEMBER 2024
Gambar 8.
HE (Pembesaran 40.
Selanjutnya dilakukan pemeriksaan immunohistokimia (IHK) untuk konfirmasi diagnosis dan tipe sel tumor.
Pemeriksaan laboratorium Patologi Anatomik Rumah Sakit Dr.
Kariadi Semarang dengan menggunakan blok paraffin.
Hasil immunohistokimia didapatkan EMA ( ) positif pada sebagian sel tumor.
CD56 ( ) positif kuat difus.
CD99 ( ) Positif difus.
Tdt (-) negatif dan Desmin (-) negatif.
Gambar 9.
HE .
Gambar 12.
EMA .
: ( ) positif Gambar 10.
HE .
Gambar 13.
CD56 .
X) : ( ) positif kuat Gambar 11.
HE .
Berdasarkan data diatas secara Histologik operasi potongan-potongan jaringan tumor supraorbital dextra memberi kesan suatu Mesenchymal tumor .
esan Osteosarcom.
, dengan differensial diagnosis antara lain Langerhans cell Neuroblastoma Rhabdomyosarcoma.
Universitas Batam Batam Batam Gambar 14.
CD99 .
X) : Positif difus Page 263 ZONA KEDOKTERAN VOL.
12 NO.
1 FEBRUARI 2022
ZONA KEDOKTERAN VOL.
14 NO.
3 SEPTEMBER 2024
Gambar 15.
Tdt .
: (-) negatif Gambar 16.
Desmin .
: (-) negatif Berdasarakan immunohistokimia tersebut didapatkan immunohistokimia menyokong diagnosis Poorly differentiated synovial sarcoma supraorbital dextra (ICD-0 : 9040/.
HASIL DAN PEMBAHASAN
Sarkoma kepala dan leher dikenal karena perilakunya yang agresif dan prognosis yang buruk.
Perawatan standar terdiri dari reseksi bedah yang diikuti oleh radioterapi pascaoperasi.
Namun, karena keterbatasan ekonomi, keluarga menolak kemoterapi dan pasien meninggal dalam waktu satu bulan.
Mengingat tingginya risiko kekambuhan, manajemen yang agresif dan tindak lanjut yang ketat sangat penting untuk hasil terbaik.
Synovial Sarcoma sering muncul pada anak-anak dan dewasa muda dan terutama terjadi di daerah para-artikular dari ekstremitas.
Lokasi lain, seperti kepala, leher, dinding perut, paru-paru, dan ginjal, juga telah dilaporkan (Kouhen et , 2.
Orbita merupakan lokasi yang Universitas Batam Batam Batam jarang untuk Synovial Sarcoma primer, dengan hanya 5 kasus yang dilaporkan sebelumnya menurut hasil penelitian dari PubMed.
Secara Synovial sarcoma dikategorikan menjadi 3 pola mengandung seluruh sel spindel, bifasik yang mengandung komponen epitheloid dan sel spindel, dan diferensiasi buruk yang mengandung daerah monofasik dan bifasik beserta area yang berdiferensiasi Histopatologi dan imunohistokimia merupakan alat penting dalam diagnosis Synovial Sarcoma.
Koekspresi vimentin.
CD99.
Bcl-2, dan calponin serta pewarnaan negatif untuk S-100, -SMA, dan MSA secara bersamaan menunjukkan Synovial Sarcoma dan dapat membantu menyingkirkan massa mesenkimal lainnya.
Vimentin lebih sering ditunjukkan pada area spindel daripada area epitel, sedangkan EMA dan CK7 lebih sering ditunjukkan pada komponen epitel daripada komponen spindle (Olsen et al.
CD34 dan MPO adalah penanda sarkoma myeloid, keduanya negatif dalam kasus ini.
Radiologi juga membantu untuk Kalsifikasi mungkin terlihat pada pemindaian CT Scan.
Tampak campuran padat dan kistik, yang mungkin disebabkan oleh perdarahan atau nekrosis.
Pencitraan resonansi magnetik biasanya menunjukkan massa heterogen dengan sinyal T1 dan T2 yang Kadang-kadang, tampak kistik, sehingga tumor jinak dapat salah Namun, radiologi berguna untuk mendeteksi lesi metastasis, yang sangat penting untuk pengobatan dan prognosis (Olsen et al.
Page 264 ZONA KEDOKTERAN VOL.
12 NO.
1 FEBRUARI 2022
ZONA KEDOKTERAN VOL.
14 NO.
3 SEPTEMBER 2024
Reseksi pengobatan utama Synovial sarcoma.
Dalam kasus ini, ditemukan tumor di daerah intrakranial dengan massa keabuan, tidak berkapsul batas relative tidak tegas.
Synovial sarcoma diyakini relatif lebih sensitif terhadap kemoterapi dibandingkan sarkoma jaringan lunak lainnya, terutama pada anak-anak (Ferrari.
Radioterapi direkomendasikan pada penyakit stadium i (T2.
N0.
M0.
G3 ATAU penyakit T.
N1.
M0.
G apa pu.
karena dapat Imunoterapi memiliki potensi besar dan memberikan pendekatan baru dalam pengobatan kombinasi Synovial sarcoma.
Hasil yang menjanjikan telah dilaporkan dalam terapi sel T adoptif yang menargetkan antigen kanker testis imunogenik NY-ESO-1 pada Synovial Sarcoma dengan ekspresi luasnya.
treatment methods Frontiers in Cell and Developmental Biology :1-12.
Kouhen F.
Afif M.
Benhmidou N, et al.
Head and neck synovial sarcoma: a rare location: report of two cases.
Pan Afr Med J.
20:232.
Olsen SH.
Thomas DG.
Lucas DR.
Cluster analysis of immunohistochemical profiles in synovial sarcoma, malignant peripheral nerve sheath tumor, and Ewing sarcoma.
Mod Pathol.
19:659Ae668.
Tarang K.
Vora.
Rahul Lath.
Meenakshi Swain.
Amitava Ray, .
Case Report Primary intracranial synovial sarcoma: A case report and review of Surgical Neurology International.
Vol.
Xu P and Chen J.
, .
Primary Synovial Sarcoma of the Orbit.
Ophthalmology and Eye Diseases Volume 9: 1Ae5
DAFTAR PUSTAKA