145
HEME : Health and Medical Journal pISSN : 2685 Ae 2772 eISSN : 2685 Ae 404x Available Online at : https://jurnal.
id/index.
php/heme/issue/view/76 Kasus Jarang Karsinoma Sekretori Kelenjar Liur: Penegakkan Diagnosis yang Tepat Tanpa Pemeriksaan Molekuler Sri Wildanur1*.
Noza Hilbertina1,2.
Yessy Setiawati1,2 Departemen Patologi Anatomik/ Fakultas Kedokteran Universitas Andalas.
Padang.
Indonesia Departemen Patologi Anatomik RSUP Dr.
M Djamil.
Padang.
Indonesia E-mail : sriwildanur28@gmail.
Abstrak Karsinoma sekretori kelenjar liur adalah karsinoma tingkat rendah yang ditandai dengan kemiripan morfologis dengan karsinoma sekretori mammae dan fusi gen ETV6-NTRK3.
Kami melaporkan kasus jarang seorang perempuan berusia 53 tahun dengan benjolan pada parotis sejak 6 bulan.
Pemeriksaan histopatologi dari spesimen parotidektomi memperlihatkan proliferasi sel tumor membentuk struktur mikrokistik dengan lumen berisi sekret eosinofilik, sitoplasma granular eosinofilik dan bervakuol.
Diagnosis banding utama karsinoma sekretorik adalah dengan karsinoma sel asinik derajat rendah.
Keduanya dapat dibedakan dengan pemeriksaan histokimia PAS positif pada sekret dan imunohistokimia positif kuat untuk S100 serta negatif untuk DOG1.
Identifikasi translokasi t.
merupakan standar emas untuk diagnosis.
Pada sumber daya rendah di mana analisis molekuler tidak tersedia, maka pemeriksaan histopatologi dan menggunakan imunohistokimia merupakan alat kunci untuk menegakkan diagnosis yang tepat.
Kata Kunci : Karsinoma sekretori, kelenjar parotis, immunohistokimia Abstract Secretory carcinoma of the salivary gland is a low grade carcinoma characterized by morphological resemblance to mammary secretory carcinoma and ETV6-NTRK3 gene fusion.
We report a rare case of 53 year old woman with a lump in the parotid since 6 months.
Histopathological examination of the parotidectomy specimen revealed proliferation of tumor cells forming a microcystic structure with a lumen filled with eosinophilic secretions, cytoplasm of eosinophilic granular and vacuolated.
The main differential diagnosis of secretory carcinoma is with low grade acinic cell carcinoma.
The two can be differentiated with PAS histochemical staining is positive in secretions and immunohistochemical examination was strongly positive for S100 and negative for DOG1.
Identification of a t.
translocation is the gold standard for In low-resource settings where molecular analysis is not available, histopathological examination and use of immunohistochemical are key tools to establish a correct diagnosis.
Keywords: Secretory carcinoma, parotid gland, immunohistochemistry Email : heme@unbrah.
Heme.
Vol VII No 2
May 2025
PENDAHULUAN
Karsinoma sekretori kelenjar liur adalah karsinoma kelenjar liur derajat rendah yang memiliki karakteristik berupa translokasi t.
sehingga menghasilkan fusi gen ETV6-NTRK3.
1,2 Tumor ini juga dikenal sebagai Mammary Analogue Secretory Carcinoma (MASC) karena secara morfologis menyerupai karsinoma sekretori pada payudara.
Karsinoma sekretori kelenjar liur adalah jenis tumor langka dengan perilaku klinis yang 7 Lesi biasanya muncul dengan sendirinya sebagai massa yang tumbuh lambat dan tidak nyeri, yang telah disadari oleh pasien selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun sebelum akhirnya terdeteksi pada pemeriksaan fisik.
Penting bagi dokter untuk menyadari neoplasma kelenjar liur ini dan melaporkan data klinis, perjalanan klinis, penatalaksanaan, dan tindak lanjut jangka panjang.
Fungsi gen ETV6-NTRK3 adalah sebagai aktivasi onkogenik.
Fusi gen ETV6-NTRK3 menghasilkan protein chimera yang memiliki aktivitas tirosin kinase yang tidak terkendali.
Aktivitas tirosin kinase ini mengarah pada aktivasi jalur sinyal yang mendorong proliferasi sel dan mencegah apoptosis .
ematian sel terpogra.
Hal ini dapat menyebabkan perkembangan tumor.
Pengobatan karsinoma sekretori kelenjar liur tergantung pada stadium penyakit saat didiagnosis, karakteristik histologis dan molekuler tumor.
9 Perawatan utama untuk karsinoma sekretori kelenjar liur adalah eksisi bedah .
sebagai pengobatan pilihan.
Terapi tambahan diberikan .
emoterapi dan radioterap.
pada kasus dengan metastasis kelenjar getah Karsinoma sekretori kelenjar liur adalah bening, invasi limfatik dan/atau vaskular, tumor langka di daerah kepala dan leher yang margin bedah positif, dan invasi perineural.
pertama kali dijelaskan pada tahun 2010 oleh Skylovy et al.
Pada tahun 2017, karsinoma Meskipun data tentang perawatan dan luaran sekretori kelenjar liur telah terdaftar dalam terbatas, karsinoma sekretori kelenjar liur Klasifikasi Tumor Kepala dan Leher oleh merupakan neoplasma ganas derajat rendah World Health Organization (WHO).
dengan prognosis yang baik.
Kekambuhan Karsinoma sekretori kelenjar liur adalah dan metastasis tumor lokal telah dijelaskan keganasan kelenjar liur dengan tingkat dalam banyak kasus.
Metastasis jauh telah kejadian 4-4,5% di antara semua tumor ganas dilaporkan oleh Gupta et al.
etastasis hat.
, kelenjar liur yang terutama terjadi pada Cai et al.
etastasis par.
8 Risiko 4 Pada literatur lainnya menyebutkan kekambuhan lokal dan metastasis kelenjar bahwa karsinoma sekretori kelenjar liur getah bening masing-masing adalah 15% dan mencakup 0,3% dari semua kasus neoplasma 20%.
Risiko metastasis jauh sekitar 5% dan di kelenjar liur.
5 Tumor ini memiliki kasus dengan transformasi tingkat tinggi prevalensi sedikit lebih tinggi pada laki-laki memiliki prognosis yang lebih buruk.
dibandingkan perempuan .
dengan usia rata-rata 47 tahun.
Gambaran histopatologis karsinoma sekretori kelenjar liur menunjukkan sel tumor dengan Kelenjar parotis adalah lokasi predileksi sitoplasma eosinofilik disertai struktur terbanyak dari karsinoma sekretori kelenjar mikrokistik Sekitar 70% kasus karsinoma sekretori eosinofilik.
Pewarnaan imunohistokimia kelenjar liur terdapat di kelenjar parotis, menunjukkan pewarnaan yang sangat positif diikuti oleh oral .
%), dan submandibular untuk S100, vimentin, dan mammaglobin .
%).
3 Lokasi lainnya yaitu di palatum mole, serta pewarnaan negatif untuk DOG-1.
mukosa bukal, pangkal lidah, dan bibir.
Health and Medical Journal HEME.
Vol VII No 2 May 2025 Karsinoma sekretori kelenjar liur merupakan tumor yang sering disalah artikan sebagai Acinic Cell Carcinoma (AciCC).
12 Sel tumor pada AciCC menunjukkan sitoplasma granular basofilik dan imunoreaktivitas positif untuk DOG1.
Pada pemeriksaan mammaglobin.
S100, dan GATA-3, tumor menunjukkan pewarnaan negatif.
13 Chiosea et al.
menerbitkan ulasan tentang 81 neoplasma kelenjar saliva yang awalnya didiagnosis sebagai AciCC.
Translokasi t.
ditemukan pada 10 dari 17 kasus yang menunjukkan kurangnya granula zymogen tumor yang dibentuk oleh sel dengan sitoplasma eosinofilik bervakuola.
Kasus-kasus ini kemudian direklasifikasi sebagai karsinoma sekretori kelenjar liur.
Penelitian retrospektif menunjukkan bahwa sebelum karsinoma sekretori kelenjar liur diklasifikasikan sebagai AciCC.
Oleh karena itu, analisis histopatologis dan pewarnaan molekuler yaitu dengan mendeteksi gen fusi ETV6AcNTRK3 menegakkan diagnosis akhir.
Pemeriksaan karsinoma kelenjar liur dengan karakteristik yang khas dan pemeriksaan imunohistokimia dibutuhkan untuk mengkonfirmasi diagnosis karsinoma sekretori kelenjar liur.
Untuk menegakkan diagnosis karsinoma sekretori kelenjar liur, beberapa diagnosis banding harus disingkirkan, diantaranya yaitu AciCC, cystadenocarcinoma, karsinoma mukoepidermoid dan adenokarsinoma.
14,15 Secara histopatologis, karsinoma sekretori kelenjar liur adalah entitas yang berbeda.
Kombinasi histologis dan analisis imunohistokimia yang sesuai atau bahkan dengan pemeriksaan histopatologis saja sudah cukup untuk diagnosis pada kebanyakan kasus.
Diagnosis yang tepat akan memberikan tatalaksana pasien yang lebih sesuai.
perempuan berusia 53 tahun dengan keluhan benjolan pada leher kanan sejak 6 bulan serta tinjauan literatur yang mencakup definisi, etiopatogenesis, gejala klinis, pemeriksaan penunjang, gambaran makroskopis dan mikroskopis, pemeriksaan imunohistokimia, diagnosis banding, terapi, dan prognosis.
Meskipun identifikasi trans-lokasi t.
merupakan standar emas untuk diagnosis, namun pada kasus ini dengan pemeriksaan histopatologi yang khas, imunohistokimia S100 dan DOG1, serta histokimia PAS, diagnosis sudah dapat II.
LAPORAN KASUS
Seorang pasien perempuan berusia 53 tahun rujukan dari RSUD Dr.
Muhammad Zein kabupaten Pesisir Selatan datang ke poliklinik bedah onkologi RSUP Dr.
Djamil Padang pada tanggal 23 Desember 2022 dengan keluhan utama benjolan pada leher kanan sejak 6 bulan yang lalu dan semakin membesar sejak 1 bulan ini.
Tidak ada nyeri pada benjolan, nyeri menelan tidak ada, suara serak tidak ada, telinga berdenging tidak ada, mimisan tidak ada, benjolan ditempat lain tidak ada.
Riwayat merokok Pasien tidak memiliki riwayat diabetes mellitus, hipertensi dan keganasan dalam keluarga.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum pasien baik, kesadaran compos mentis cooperative, tekanan darah 120/70mmHg, 76x/menit, pernafasan 19x/menit dan temperatur 36,5AC.
Kesimpulan status generalis dalam batas Pada pemeriksaan regio leher dekstra, teraba benjolan ukuran 5x5x4 cm, sewarna kulit, konsistensi kenyal padat, terfiksir, tepi tidak rata, tidak terdapat nyeri Tidak terdapat pembesaran kelenjar Hasil laboratorium darah didaparkan hemoglobin 13,8g/dl, leukosit 10.
920/mm2, trombosit Berikut dilaporkan kasus jarang karsinoma 271.
000/mm , hematokrit 42%.
Prothrombin sekretori kelenjar liur .
pada seorang Time (PT) 10,4 detik.
Activated Partial Email : heme@unbrah.
Heme.
Vol VII No 2 May 2025 Thromboplastin Time (APTT) 35,3 detik, albumin 4,8 g/dL.
Serum Glutamic Oxaloacetic Transaminase (SGOT) 12 U/L.
Serum Glutamic Pyruvic Transaminase (SGPT) 14 U/L, ureum 17 mg/dL, kreatinin 0,8 mg/dL, natrium 142 mMol/L, kalium 3,9 mMol/L, dan klorida serum 108 mMol/L.
Patologi Anatomi RSUP Dr.
Djamil Padang dengan nomor sediaan PJ 0285-23.
Pasien kemudian dirawat di bagian bedah untuk perbaikan keadaan umum.
Pemeriksaan makroskopik memper-lihatkan potongan jaringan parotis dekstra, putih kecoklatan dengan bagian kehitaman, kenyal Pasien sebelumnya telah menjalani tindakan padat, ukuran 8x7x4cm, tampak massa putih Fine Needle Aspiration Biopsy (FNAB) pada berlobus-lobus diameter 3,5 cm.
nodul parotis dekstra di RSUD Dr.
Muhammad Zein kabupaten Pesisir Selatan pada tanggal 19 Desember 2022, didapatkan hasil lesi maligna kelenjar liur.
Pada tanggal 26 Desember 2022, dilakukan pemeriksaan CT Scan leher dengan submandibula .
Pada tanggal 5 Januari 2023 dilakukan pemeriksaan radiologi toraks dengan kesimpulan cor dan pulmo dalam batas normal, tak tampak gambaran metastasis GAMBAR 2.
GAMBARAN MAKROSKOPIK TUMOR.
MASSA PUTIH PADAT BERLOBUS-LOBUS (PANAH
MERAH).
Gambaran potongan jaringan kelenjar liur mengandung proliferasi sel-sel tumor yang tumbuh infiltratif membentuk lobus-lobus yang dipisahkan oleh septa jaringan ikat dengan struktur lembaran solid dan mikrokistik dengan lumen berisi sekret eosinofilik.
SelB sel tumor ini dengan sitoplasma granular GAMBAR 1.
HASIL PEMERIKSAAN CT SCAN.
TAMPAK
eosinofilik, bervakuol, inti agak pleomorfik.
MASSA HIPODENS BERLOBUS DI DAERAH PAROTIS KANAN (PANAH MERAH).
(A) POTONGAN KORONAL- sebagian hiperkromatik, sebagian vesikuler, kromatin kasar, anak inti nyata, mitosis sulit SAGITAL (B) POTONGAN AKSIAL.
ditemukan (Gambar .
Pasien ini didiagnosa kerja dengan tumor parotis dekstra suspek malignansi T 3NxMBx.
Sel-sel tumor belum menginvasi kapsul Pasien total jaringan ikat.
Infiltrasi ringan sel limfosit dan parotidektomi dekstra kemudian pasien sel plasma pada peri dan intratumoral serta menjalani rawat inap pada tanggal 16 Januari adanya area nekrosis.
Ditemukan emboli sel tumor dalam pembuluh limfovaskular dan 2023 untuk persiapan operasi.
invasi perineural sel tumor.
Pada tanggal 19 Januari 2023 dilakukan operasi total parotidektomi dekstra.
Jaringan Pada pemeriksaan histokimia dengan tumor parotis dikirim ke laboratorium pewarnaan PAS, didapatkan hasil positif Health and Medical Journal HEME.
Vol VII No 2 May 2025 pada sekresi intraluminal (Gambar .
Pada pemeriksaan imunohistokimia didapatkan hasil positif untuk S100 dan negatif untuk DOG-1 (Gambar .
Kesimpulan dari pemeriksaan histo-patologi, histokimia, dan imunohistokimia adalah karsinoma sekretori kelenjar liur (Parotis dekstr.
, minimal staging pT2NxMx, invasi limfovaskular( ), invasi perineural( ).
Pasien dipulangkan dalam kondisi stabil dan AMBAR 4.
PEMERIKSAAN HISTOKIMIA.
PAS
dianjurkan kontrol teratur ke poliklinik bedah G
MENUNJUKKAN HASIL POSITIF PADA SEKRESI
onkologi untuk memantau keadaan pasien INTRALUMINAL (PANAH MERAH) (PAS, 200X).
dan tingkat kekambuhan.
Pasien juga direncanakan untuk dilakukan radioterapi.
GAMBAR 5.
PEMERIKSAAN IHK.
(A) S100
MENUNJUKKAN HASIL POSITIF PADA INTI DAN
SITOPLASMA (IHK, 200X).
(B) DOG1 MENUNJUKKAN
HASIL NEGATIF (IHK, 400X).
DISKUSI